原发性胆汁性胆管炎( primary biliary cholangitis ,PBC)是一种高发于中年女性的自身免疫性疾病,其特征是免疫介导的肝内汇管区淋巴细胞浸润和胆管破坏。 PBC 的发病机制复杂,病因尚不明确。 动物模型对于阐明PBC 的发病机制及临床治疗具有重要意义。 现有的PBC动物模型虽表现出与人类疾病发展类似的特征,但并未完全模拟PBC 的临床表现和病理变化。
本文系统比较了不同诱导方式构建的PBC小鼠模型在遗传背景、造模原理、致病细胞以及免疫学等方面的特征;比较了不同 PBC小鼠模型免疫调控与疾病表型的差异;初步探讨了基于PBC动物模型的临床前治疗研究策略,有助于理解和优化动物模型,以进一步阐明人类PBC 的复杂病理过程,为PBC 的精准治疗提供新的思路。
